Was ist eine Haarzell-Leukämie?
Diese seltene Leukämie gehört aufgrund ihrer Entstehung und dem Verlauf der Erkrankung zu den indolenten, niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen und wird in die klassische Haarzell-Leukämie (HZL) und die Haarzell-Leukämie-Variante (HZL-V) unterteilt.
Bei Männern tritt die Erkrankung vier- bis fünfmal häufiger als bei Frauen auf, Kinder sind nicht betroffen. Die Altersspanne ist sehr breit, das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 45 und 50 Jahren.
Entdeckung und Namensgebung:
Im Jahr 1958 beschrieben Dr. Bertha Bouroncle und Kollegen aus Columbus(Ohio) 26 Patienten mit dieser Krankheit, die sie als "leukämischen Retikuloendotheliose" bezeichneten. 1966 tauchte in einer Veröffentlichung (Schrek u. Donelli ) erstmals der Begriff "hairy cells" auf. Die entarteten Zellen haben auf ihrer Oberfläche fransige Ausläufer, die unter dem Mikroskop wie Haare aussehen. Die erste Publikation in Deutschland erschien 1974 in der "Deutschen medizinischen Wochenschrift" unter dem Titel "Die Haarzellhämoblastose".
Schließlich hat sich der Name "Haarzell-Leukämie" (manchmal auch "Haarzellenleukämie") im deutschsprachigen Raum durchgesetzt.
Diagnose und Behandlung:
Bevor eine Haarzell-Leukämie medizinisch auffällig wird, vergehen oft viele Jahre. Die Patienten haben meist gar keine oder nur wenige Beschwerden wie Abgeschlagenheit, geringe Leistungsfähigkeit, schnelle Erschöpfung und häufige Infektionen. Die Diagnose ist deshalb oft ein Zufallsbefund im Rahmen einer Routineuntersuchung.
Bis in die 80er Jahre des letzten Jahrhunderts gab es keine wirklich wirksame Behandlung und die mittlere Lebenserwartung lag ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung bei ca. 4 - 5 Jahren. Heute wird mit der modernen Chemo-(Immuno-)therapie in den meisten Fällen eine normale Lebenserwartung erreicht, obwohl die Krankheit auch weiterhin nicht heilbar ist.
Ziel der Behandlung ist es also, die Krankheit langfristig zurückzudrängen (Remission) und ein weitgehend normales Leben bei normaler Lebenserwartung zu erreichen.
Da die Krankheit sehr selten ist - in Deutschland erkranken pro Jahr etwa 150 bis 200 Personen - ist sie auch häufig bei den Ärzten nicht bekannt bzw. gibt es nur wenige Spezialisten, die sehr gut über diese Erkrankung informiert sind.
Im August 2010 wurde eine Empfehlung für die Diagnostik und Therapie der HZL und der HZL-V durch die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie in Kooperation mit der Österreichischen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie herausgegeben. Diese Empfehlung entbindet die verantwortliche Ärztin / den verantwortlichen Arzt nicht davon, die notwendige Diagnostik, Indikationen, Kontraindikationen und Dosierungen im Einzelfall zu überprüfen.
Detaillierte Ausführungen entnehmen Sie bitte der aktuellen Leitlinie und der Patientenbroschüre .
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