Haarzell-Leukämie-Hilfe e.V.

 

Fragen an Herrn Prof. Wörmann 2004

Wird bei der 2CdA-Behandlung das Knochenmark, die Blutbildung und auch normale Zellen angegriffen?
Es ist keine gezielte Therapie, man trifft zwar besonders die HZ aber auch normale Zellen. Deshalb gibt es Nebenwirkungen, und die Werte des Blutbildes sinken erst, dann steigen sie an. Man sollte engmaschige Blutbildkontrollen vornehmen.

Wie unterscheiden sich die Behandlungen mit Leustatin(Cladribin/2CdA) und Litak?
Es handelt sich um dasselbe Medikament. Leustatin ist zugelassen worden für die intravenöse Injektion (Tropf), Litak spritzt der Patient sich selbst unter die Haut.

Wie lange sollte die Behandlung mit Cladribin bzw. Interferon dauern?
Die Standardbehandlung mit Leustatin geht heute über 5 Tage (früher 7 Tage), dafür gilt auch die Zulassung. Es kann Gründe geben, um eine Therapie zu "strecken". Das kommt auf den Patienten an, seinen Zustand und seine Vorgeschichte. Einzelne Patienten, die schon einmal eine Lungenentzündung hatten, bekamen 7 Spritzen auf 7 Monate verteilt. Andererseits kann es auch Gründe geben, nur einen Kurs über 3 oder 4 Tage zu geben, wenn die Blutwerte bei Beginn der Behandlung schon sehr niedrig sind und die Gefahr besteht, deshalb die Behandlung abbrechen zu müssen. Mit dieser reduzierten Dosis kann man Krankheit und Nebenwirkungen sehr gut kontrollieren. Die Interferon-Therapie dauert in der Regel 12 bis 18 Monate.

Bei festgestellter HZL-Variante und Milzoperation, wird mit IF behandelt, die Blutwerte sind nach Entfernung der Milz besser geworden. Macht die IF-Behandlung Sinn oder kann man aufhören?^
Nach Milzentfernung hat man Jahre Zeit, die Erfahrung zeigt, dass es auch ohne IF geht.

Empfiehlt sich bei HZL-Variante die Kombination von Mabthera+ 2CdA?
Sie empfiehlt sich nicht als Ersttherapie.

Wie lange kann eine Behandlung hinausgezögert werden bei 40%igem Knochenmarksbefall und Werten im unteren Bereich?
Diese sollten nicht zu sehr fallen, je tiefer die Zellen sinken, desto mehr werden sie durch die Therapie noch gedrückt. Dann bestünde evtl. ein Lungenentzündungsrisiko. Die Erholung nach der Behandlung kann einige Monate dauern.

Soll man Neupogen zur Anregung der Leukozyten nehmen und wie lange?
Wenn der Patient durch die erniedrigten Leukozyten krank ist, kann man das tun. Kranksein bedeutet in diesem Fall eine schwere Infektion. Wenn nur die Werte niedrig sind, ist es "Kosmetik". Neupogen ist ein Dopingmittel für die Leukozyten mit kurzfristigem Effekt, nach Absetzen ist der alte Zustand wieder da.

Rückfälle bzw. Nicht-Ansprechen der Therapie, geschieht das während oder nach einer HZL-Behandlung?
Nach einer gewissen Zeit. Es sind nur 2-3% aller Patienten, die überhaupt nicht auf eine Therapie mit 2CdA ansprechen. Hier muss die Diagnose überprüft werden, ob es tatsächlich HZL ist.

Sollte nach erfolgreicher Cladribintherapie eine Kontrolluntersuchung gemacht werden, um die Tumormarker CD20, CD22 und CD103 festzustellen?
Die Antikörpertestung ist teuer, die Krankenkassen zahlen zwar, aber der Test ist nicht notwendig. Wenn das Blutbild nach der Behandlung normal ist, muss man die Testung nicht machen. Bevor der Antikörper Mabthera bei einem Patienten eingesetzt wird, muss der Nachweis erfolgen, dass er binden wird. Die CD20-Struktur muss vorhanden sein, sonst darf der Antikörper nicht eingesetzt werden.

Ist eine Knochenmarksbiopsie nach erfolgreicher Behandlung notwendig?
Wenn die Werte normal sind und die Milz sich verkleinert hat, ist diese Untersuchung aus medizinischer Sicht nicht erforderlich.

Unterscheiden sich die beiden Interferone Intron A und Roferon im Ergebnis?
Sie sind beide gleichwertig. Wenn bei Beginn einer Therapie 3 x 1,5 Mio/Woche gut vertragen werden, besteht kein Grund, sehr schnell auf eine höhere Dosis zu gehen. Für neuerkrankte HZL-Patienten gilt das Motto: GELASSENHEIT!

Vor- und Nachteile des Pegylierten Interferon:
Vorteile: Der Patient muss weniger spritzen und weniger an die Krankheit denken. Depoteffekt, d.h. das IF wird immer wieder abgegeben. Zu empfehlen für Patienten, die lange behandelt werden müssen. Am Anfang wird nie das pegylierte IF gegeben, erst, wenn die Krankheitsphase stabil ist.
Nachteil: Die Nebenwirkungen können größer sein. Evtl. könnte man die Abstände vergrößern oder nicht den ganzen Inhalt spritzen.

Ein problemloser Wiedereinstieg nach Absetzen des Interferons ist nicht garantiert. Es können Nebenwirkungen wie bei der ersten Therapie eintreten.

Was geschieht nach einer 2CdA-Behandlung mit den kranken, abgestorbenen Zellen, werden diese vom Körper ausgeschieden?
HZ leben länger als andere Zellen. Unter der Therapie von 2CdA können sich neue Zellen dann nicht mehr teilen, so verringern sie sich nur langsam und verdrängen immer noch die normalen Zellen. Tote Zellen werden vom Körper abgebaut durch das Immunsystem und werden u. a. zu Harnsäure abgebaut. Deshalb muss der Patient während der Therapie viel trinken.

Nach 2CdA-Behandlung wurden nach 6 Monaten noch 10% HZ bei einer Biopsie gefunden. Muss man mit einer weiteren Behandlung rechnen?
Dies ist eine Teilremission, eine weitere Therapie ist irgendwann zu erwarten, aber erst, wenn die Blutwerte schlechter sind.

Wie viele der einen oder anderen Nebenwirkungen hat der Patient prozentual bei IF und Cladribin-Therapie?
Das kann so nicht beantwortet werden, grundsätzlich scheint eine Therapie mit Cladribin besser verträglich zu sein, als eine Therapie mit Interferon. Allerdings hängen die Nebenwirkungen sehr vom einzelnen Patienten ab, auch von anderen Vorerkrankungen.

Welches ist die bessere Behandlungsmethode mit den geringeren Nebenwirkungen?
Wir haben erfreulicherweise bei HZL nicht nur eine Einstiegstherapie. Die Rate der Komplettremissionen ist bei 2CdA höher als bei Interferon. Der Arzt stellt sich die Frage bei einem neuem Patienten: Gibt es einen speziellen Grund, diesem Patienten Cladribin nicht zu geben, würden die Nebenwirkungen kritisch sein oder sind die Werte auf einem sehr niedrigen Niveau? Dann würde man erst IF und evtl. später Cladribin geben. Wenn der Patient aber IF gut verträgt, kann er auch dabei bleiben. Es gibt Patienten, die sehr starke Nebenwirkungen bei IF hatten und Cladribin hervorragend vertragen, der umgekehrte Fall ist aber auch möglich. Der Arzt wird auch in Erfahrung bringen, wo die Schwachstelle des Patienten ist.

Ist es nötig die Lunge zu röntgen nach der Therapie?
Wenn man eine Entzündung sucht oder der Patient schon Lungenentzündung hatte oder Tuberkulose, wenn man in der Lunge also etwas erwartet, dann ja. Sonst macht man das nicht.

Bei zurückgebildeter Milz nach 2CdA-Behandlung kann die Milz in der Regel keine Schmerzen verursachen. Man sollte die anderen Organe im Oberbauch untersuchen lassen.

Ein Rheumaschub 6 Monate nach 2CdA-Behandlung steht wahrscheinlich nicht in einem Zusammenhang stehen, der zeitliche Abstand ist zu groß.

Wenn man mit Antikörpern behandelt wurde und einen Rückfall bekommen hat, kann anschließend mit IF oder Chemotherapie weiterbehandelt werden?
Ja, das scheint möglich zu sein.

Bei koronarer Herzkrankheit seit 20 Jahren und entsprechend vielen Medikamenten, gibt es Untersuchungen, wie sich diese Medikamente auf die HZL ausgewirkt haben?
Es gibt bisher keinen Hinweis, dass sich dadurch die HZL verschlechtert.

Können Herzrhythmusstörungen durch die 2CdA-Behandlung verursacht werden?
Unter Cladribin ganz selten, bei IF gelegentlich, wenn man älter ist, d.h. über 65 Jahre. Häufig, ab einem gewissen Alter, gibt es Herzdurchblutungsstörungen, die Herzkranzgefäße funktionieren nicht einwandfrei. Hier muss man auch die Herzklappen untersuchen lassen.

Besteht ein Zusammenhang zwischen HZL ohne bisherige Behandlung und Herz-rhythmusstörungen?
Das sind wahrscheinlich 2 verschiedene Dinge, es gibt dafür keine gemeinsame Ursache.

Polyneuropathie (Nervenschädigung) bei IF-Behandlung ist eine sehr beeinträchtigende Nebenwirkung. Nach Möglichkeit sollte man eine Interferon-Pause machen, um feststellen zu können, ob tatsächlich IF der Auslöser ist, oder ob es einen anderen Grund gibt. Die Nerven könnten sich während der Pause erholen.

Ist eine Krampfbildung in den Händen auch eine Nebenwirkung des IF?
Es kann eine Nervenreizung sein. Evtl. liegt ein Magnesium/Calcium-Mangel vor.

Nach langjähriger Therapie mit Interferon, aber Absetzen vor 4 Jahren sind Nervenstörungen in den Füßen geblieben, die sich noch verschlimmert haben. Was kann man tun? Nerven wachsen langsam. Man könnte zusätzlich Krankengymnastik versuchen.

Eine Überfunktion der Schilddrüse, geschieht sie durch die HZL oder IF?
Grundsätzlich kann IF Schilddrüsenfunktionsstörungen hervorrufen, und selten kann ein HZL-Patient eine Schilddrüsenerkrankung (Autoimmunerkrankung) bekommen.

Bei Autoimmunerkrankung der Schilddrüse nach IF sollte bei erneuter Behandlung 2CdA gegeben werden, kein IF. Der Antikörper würde sonst wieder stimuliert.

Gibt es nach 2CdA Gelenkprobleme?
Bei Interferon ja, bei Cladribin ist nichts bekannt.

Tinnitus: Ein Medikament gegen Tinnitus kann -lt. Beipackzettel- die Thrombozyten sinken lassen. Dies ist aber höchst selten der Fall, und es gibt keine Hinweise, dass die HZL für diese Nebenwirkung überempfindlich ist. Man muss hier abwägen: Wenn der Tinnitus sehr belastend ist und man setzt das Medikament ein, sollte man doch engmaschig das Blutbild kontrollieren lassen.

Können die T-Zellen nach Cladribin-Behandlung stark reduziert sein?
Eine der typischen Nebenwirkungen von Cladribin ist, dass es die T-Zellen trifft, die für die Immunabwehr notwendig sind. Es gibt T-Zellen und B-Zellen. B-Zellen stellen Immunglobuline her, diese ersetzen also auch B-Zellen, Es gibt kein Medikament, das die T-Zellen anregt, aber sie steigen immer nach der Cladribin-Behandlung, das kann aber 6-12 Monate dauern.

Netzhautblutungen am Auge nach Erkrankung an HZL wird als sehr seltene Erscheinung von den Ärzten gewertet. Es kann eine Folge von Thrombozytopenie (zu geringe Zahl von Thrombozyten) sein.

Kann man HZ im Blut genau diagnostizieren?
Bei vielen Patienten tauchen HZ im Blut nicht auf, sie sind innerhalb des Faserknochenmarks wie angeheftet, verdrängen die gesunden Zellen und wandern in die Milz, nicht ins Blut. Wenn HZ im Blut sein sollten, kann man sicher sein, dass die HZL da ist, wenn sie dort nicht auftauchen, ist das kein Beweis. Dann ist eine Knochenstanze notwendig. Bei der HZL-Variante sind die Leukozyten erhöht, hier kann man sie auch im Blut sehen.

Wie wichtig sind Laborwerte?
Grundsätzlich sind sie für den Verlauf der Krankheit und den Effekt der Therapie sehr wichtig. Sie können aber von Labor zu Labor auch mal verschieden ausfallen, Werte des Blutbildes können auch normalerweise kräftig schwanken. Man sollte sich von Laborwerten nicht terrorisieren lassen.

Was sind Fibroblasten?
Das sind die Zellen, welche die Fibrose (Vernarbungen bzw. Faservermehrung im Knochenmark) machen. Der Fettgehalt im Knochenmark verringert sich auch, weil die Fibrose auch das Fett verdrängt. Sie ist bei jedem unterschiedlich ausgeprägt, warum, weiß man nicht. Die Bildung der Fibrose wird durch eine Behandlung unterbrochen. Wenn die HZL wieder aktiv werden sollte, bildet sich evtl. auch wieder die Fibrose. Es gibt bisher kein Medikament, das Fibrose auflöst.

Impfung: Eine Patientin aus Süddeutschland wurde im vergangenen Jahr von einer Zecke gebissen und ist 2 x dagegen geimpft worden. Die Leukozyten waren auf ca. 4000. Jetzt sind sie auf 1500, soll sie sich wieder impfen lassen? Grundsätzlich sollte man bei niedrigen Leukozyten mit Impfungen sehr vorsichtig sein. Wenn ein sehr hohes Borrelioserisiko besteht, könnte man evtl. eine Ausnahme machen. Man muss hier abwägen, die Beantwortung ist sehr schwierig.

Sollen Schutzimpfungen bei HZL früher wiederholt werden?
Das kann man testen, indem man die Titer bestimmen läßt.

Soll man Vitaminpräparate einnehmen?
Es gibt keine Erfahrung über den Nutzen bei HZL. Eine ausgewogene Kost und 5 x am Tag Obst oder Gemüse/Salate ist bei den meisten Patienten ausreichend.

Ist das neue HZL-Medikament BL22 in den USA schon zugelassen?
Nein, dazu gibt es keine zuverlässigen Aussagen, vielleicht im nächsten Jahr, dann wäre es auch in Deutschland zu haben.

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